Zespół Dandy’ego-Walkera jako pierwsi opisali neurochirurdzy Walter E. Dandy oraz Arthur E. Walker. Zespół wiąże się z całkowitym lub częściowym zanikiem robaka móżdżku, torbielowatym poszerzeniem komory IV oraz poszerzeniem tylnej jamy czaszki19. Nieprawidłowa budowa anatomiczna tylnego dołu czaszki może powodować zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, a w konsekwencji rozwijające się wodogłowie obturacyjne, obserwowane w większości przypadków tego zespołu20. O postawieniu diagnozy decydują wyniki badań neuroobrazowych. Współczesna technika diagnostyki prenatalnej pozwala na wykrycie zaburzenia rozwoju już w życiu płodowym. Około 20. tygodnia życia płodu w badaniu USG można zdiagnozować poszerzenie układu komorowego, a później zmiany w budowie tylnej jamy czaszki21. Zespół Dandy’ego-Walkera to rzadka wada wrodzona. Występuje z częstotliwością od 1:25 000 do 1:35 000 porodów22. Według analizy częstotliwości występowania zespołu w aspekcie płci w różnych źródłach wyniki są niespójne. Niektóre badania podają, że prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu jest takie samo u mężczyzn i kobiet. Inne badania wskazują na częstsze występowanie tego zespołu u kobiet23.